Los niños que nacen con Atresia Pulmonar con Septo Integro poseen un ventrículo derecho hipoplásico, por lo que desde un punto de vista terapéutico son considerados incapaces de evolucionar y, por tanto, ser orientado el paciente a un corazón univentricular con procedimientos quirúrgicos  tipo Fontan.

Sin embargo, el caso que les voy a presentar es un ejemplo contrario de cómo una cavidad hipoplásica puede evolucionar en el plazo de 3 años hasta hacerse un ventrículo capaz por sí solo de sostener la circulación pulmonar, dando por tanto la posibilidad terapéutica de conseguir convertirlo en un corazón biventricular.

Las siguientes imágenes comentadas son angiografías seriadas del ventrículo derecho de un niño con Atresia Pulmonar, desde el periodo neonatal hasta los 3 años de vida, en que finalizó la orientación terapéutica con el cierre de la Comunicación Interauricular o Foramen Oval distendido. De esto hace años y su desarrollo lo viví a lo largo de los años en el Hospital Reina Sofía de Córdoba. En aquél entonces, la continua actividad asistencial impedía reportar casos tan ilustrativos como este. Ahora lo hacemos en nuestra Web para transmitir la vivencia profesional.

1: Un neonato fue diagnosticado de forma no invasiva de Atresia Pulmonar con septo íntegro y tratado inicialmente con una Fístula quirúrgica tipo Blalock-Taussig (arteria subclavia derecha- arteria pulmonar derecha).

Con ello, mejoró la saturación de oxígeno, pero al poco del post-operatorio continuó con hipoxemia extrema, por lo que se pensó en un acodamiento u obstrucción de la fístula. Para averiguarlo se efectuó cateterismo cardiaco derecho-izquierdo. En A (proyección P/A), se está inyectando contraste en la fístula de Blalock, observándose una buena patencia, sin acodamientos. Pero ello no era suficiente. En B (proyección lateral), se inyecta contraste en la cavidad ventricular derecha hipoplásica, con válvula pulmonar atrética. Otro catéter arterial está colocado de forma retrógrada en arteria pulmonar, a través del Ductus. En C (proyección lateral), se está inyectando tenuemente y de forma simultánea en arteria pulmonar y ventrículo derecho, con vistas a delimitar el anillo pulmonar.

Neonato con atresia Pulmonar con septo íntegro y tratado inicialmente con una Fístula quirúrgica tipo Blalock Taussig

2: En el mismo procedimiento se efectuó perforación de la membrana atrética, lográndose pasar una guía metálica a su través hasta arteria pulmonar y, por el Ductus, llevarla hasta aorta descendente.

En A, se ve un catéter guía en el tracto de salida del ventrículo derecho, a través del cual se ha perforado la membrana atrética y se ha cruzado con una guía metálica.

En B, se ha llevado un catéter balón de angioplastia coronaria de 2,5 mm de diámetro de bajo perfil a través de la guía y con el catéter arterial se está inyectando tenuemente en arteria pulmonar para comprobar la buena ubicación.

En C, se puede ver el momento de la dilatación. Esta dilatación permitió cruzar a la arteria pulmonar con el catéter guía.

En D, se puede ver el catéter cruzado a arteria pulmonar. Ello permitió cruzar una guía de mayor soporte a aorta descendente.

En E, se está dilatando la membrana con un catéter balón de8 mm de diámetro, lo que consiguió romperla hasta el anillo. Ello hizo posible la creación de flujo anterógrado de sangre no oxigenada al árbol pulmonar, para oxigenarla. Al mismo tiempo, se creó una insuficiencia valvular pulmonar significativa.

En F, se está inyectando contraste en la arteria pulmonar y puede verse la insuficiencia pulmonar. Con este procedimiento, la situación se estabilizó y el bebé pudo ser dado de alta bajo tratamiento con adecuada oxigenación y sin insuficiencia cardiaca.

Perforación de la membrana atrética, lográndose pasar una guía metálica a su través hasta arteria pulmonar y, por el Ductus, llevarla hasta aorta descendente

3: La insuficiencia valvular pulmonar hizo crecer el ventrículo derecho dilatándose en el plazo de 14 meses.

En aquél momento se efectuó un nuevo cateterismo que mostró cómo un ventrículo derecho crecido producía un flujo anterógrado significativo, sin apenas regurgitación tricúspide. De forma comparativa, se muestra en A la ventriculografía en el periodo neonatal y en B la misma inyección a los 14 meses, ambas en proyección lateral.

Crecimiento del ventrículo derecho en un plazo de 14 meses

4: La evolución del niño fue buena, creciendo con normalidad y sin insuficiencia cardiaca.

Solo de forma lenta, comenzó a presentar crisis cianóticas con el llanto intenso o con esfuerzo. El Ductus se cerró espontáneamente, al predominar el flujo anterógrado. La condición clínica era buena, pero a momentos, la presión auricular derecha superaba la de aurícula izquierda, provocando crisis cianóticas por cortocircuito derecha-izquierda a través de la CIA.

A la edad de 3 años se decidió nueva valoración hemodinámica  y angiográfica con vistas a evaluar la posibilidad de cierre percutáneo de un Foramen Oval distendido o  Comunicación Interauricular. Se muestran en esta figura los ventriculogramas derechos, en diástole (A) y en sístole (B) a través de un catéter globo angiográfico.

Como puede observarse, el ventrículo derecho muestra dimensiones normales y una función ventricular normal, con válvula tricúspide competente y a nivel del anillo pulmonar, se observa un adecuado crecimiento conteniendo los restos atréticos, que se habían organizado con el tiempo para constituir unas pseudo valvas. El gradiente a su través era de 15 mmHg y la insuficiencia, de carácter leve.

Adecuado crecimiento conteniendo los restos atréticos, el ventrículo derecho muestra dimensiones normales

5: En A, se está inyectando contraste en la arteria pulmonar en proyección 4-cámaras a través de un catéter globo angiográfico.

Como puede observarse, la regurgitación es mínima y el flujo pulmonar y su vasculatura son adecuados, con una presión pulmonar normal (25 mmHg). En B, se está inyectando contraste con un catéter arterial en la fístula quirúrgica de Blalock-Taussig inicial, aún permeable, fiel contribuyente de la evolución observada,  con una ligera estenosis al origen, pero con buen relleno de toda la vasculatura pulmonar. El flujo pulmonar parecía asegurado.

Inyección contraste en la arteria pulmonar en proyección 4-cámaras a través de un catéter globo angiográfico

6: Se decidió implantar un dispositivo de Amplatz y, siendo aún recuperable, se efectuó valoración hemodinámica durante 30 minutos.

Al comprobar la estabilidad hemodinámica y una saturación de oxígeno arterial del 98% y una desaparición del cortocircuito, se procedió a liberar el dispositivo de Amplatz. A y B son angiogramas de ventrículo derecho en diástole y sístole, respectivamente, después del cierre definitivo con el dispositivo de Amplatz (flechas). Obsérvese cómo el ventrículo derecho evolucionado muestra una función contráctil normal con válvula Tricúspide competente y flujo anterógrado adecuado.

Angiogramas de ventrículo derecho en diástole y sístole después del cierre definitivo con el dispositivo de Amplatz

7: Evolución desde el periodo neonatal hasta el cierre del Foramen a los 3 años de edad.

En definitiva, la evolución de un ventrículo hipoplásico si se restituye el flujo a su través y además se favorece su crecimiento y dilatación por la insuficiencia pulmonar, puede llegar a evolucionar a una cavidad contráctil normal de dimensiones y eficaz en  el mantenimiento del gasto cardiaco derecho. En esta última figura se muestra, de forma seriada, cómo fue esa evolución desde el periodo neonatal hasta el cierre del Foramen a los 3 años de edad.

En conclusión, no siempre deberíamos renunciar a conseguir un corazón bi-ventricular al observar en un paciente con Atresia Pulmonar un ventrículo derecho hipoplásico. La restauración de flujo a su través junto al aumento del volumen diastólico producido por la regurgitación pulmonar tras la rotura de la membrana atrética, pueden llevarle con el tiempo a un tipo de evolución favorable para conseguir un corazón bicameral.

Evolución desde el periodo neonatal hasta el cierre del Foramen a los 3 años de edad
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