Dilatación de estenosis subaórtica de membrana

Dilatación de estenosis subaórtica de membrana

 

La estenosis subaórtica supone un obstáculo mecánico a la eyección ventricular situado justo por debajo de la válvula aórtica, en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Es esta una rara enfermedad misteriosa que aún oculta muchas incógnitas, desde su etiopatogenia a su evolución y carácter progresivo, que no entendemos bien.

Desde un punto de vista anatómico, en un 85% de las ocasiones el mecanismo obstructivo se basa en el crecimiento de una fina membrana subaórtica que, a modo de diafragma produce una obstrucción fija a la eyección ventricular. El tejido que la conforma es similar al endocardio, o capa íntima de la pared ventricular en contacto con la cavidad y puede crecer en forma semilunar o crear un diafragma completo, pudiendo crear ramificaciones hacia el anillo fibroso de la válvula aórtica e incluso hacia la válvula mitral, en contacto fibroso con el anillo.

De siempre se consideró que su origen era congénito, ya que mayormente se diagnostica en niños y adultos jóvenes, pero se ha podido comprobar que también puede ser adquirido durante la vida en personas que nacieron sin padecer la enfermedad.

Desde un punto de vista fisiopatológico, la membrana produce una obstrucción fija subvalvular, similar a la estenosis valvular aórtica, entidad con la que puede ser confundida a la auscultación. La estrechez subvalvular genera en cada latido un “jet” o chorro de alta presión que golpea las valvas sigmoideas aórticas, por lo que con frecuencia puede dañarlas generando una insuficiencia valvular asociada. Produce una sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo que es un estímulo constante para la producción de hipertrofia ventricular.

El carácter progresivo que encierra la enfermedad es también misterioso. La progresión puede ser en severidad hemodinámica. Sin entender por qué, en poco tiempo puede pasar de la obstrucción leve a muy severa, con un incremento importante del gradiente de presión subvalvular. Esto hace que sea preciso hacer un seguimiento estrecho de las formas leves.

Por otro lado, la progresión también puede hacerse a obstrucción muscular, convirtiéndose  la membrana en un túnel muscular subaórtico. Hay quien piensa que la membrana es una fase inicial de la enfermedad que con el estímulo de la hipertensión intraventricular puede progresar a enfermedad muscular obstructiva, de más difícil solución. Cuando la descubrimos así, puede a veces observarse unos restos de membrana en los bordes del túnel obstructivo. Esta entidad correspondería al 15% restante de las obstrucciones subvalvulares fijas, quizás estadios finales de la misma enfermedad.

El tratamiento clásico ha sido la cirugía. Mediante esternotomía y circulación extracorpórea, el cirujano reseca la membrana. Se han descrito muchas técnicas quirúrgicas para evitar su reproducción, que de hecho es frecuente, por lo que se ha recomendado la enucleación de la membrana en el tracto de salida, así como miotomía o miectomía, es decir, técnicas más agresivas que la simple resección. Sin embargo, estas técnicas no se han demostrado como superiores. La recurrencia sigue siendo la limitación de la cirugía. Sin embargo, la cirugía sigue siendo en muchos centros el tratamiento de elección, aún con su carácter paliativo.

En 1985, por primera vez en el mundo, nuestro grupo describió una forma diferente de tratamiento mecánico para quitar la obstrucción subvalvular (Referencia). Si la membrana es fina, sin componente muscular, la membrana puede ser rota o rasgada mediante dilatación con catéter balón. El procedimiento es sencillo y eficaz en la desaparición de la obstrucción fija subvalvular, teniendo incluso efectos beneficiosos sobre la válvula aórtica, que deja de sufrir el chorro de presión en cada latido. Si la actuación es precoz, su historia natural mejora, al quitar el estímulo constante de la hipertensión intraventricular para el desarrollo de hipertrofia. Aunque este tratamiento es también paliativo, como la cirugía, en una enfermedad con carácter progresivo, su recurrencia a lo largo de 25 años es del 15%, pudiendo ser redilatada con los mismos efectos si es necesario.

Nuestro grupo ha efectuado estudios de seguimiento a largo plazo de pacientes así tratados que han demostrado una gran efectividad siempre que la selección de pacientes sea adecuada, con una membrana fina y sin componente muscular. (Referencias…)