– Una paliación transluminal neonatal para una ulterior corrección completa percutánea-
La Atresia Pulmonar con Septo interventricular Integro (APSI) es una grave cardiopatía congénita de presentación clínica aguda en el periodo neonatal, con insuficiencia cardiaca intratable e hipoxemia severa. En vez del desarrollo de una válvula pulmonar sigmoidea, existe una membrana atrética que impide el paso de sangre desde el ventrículo derecho a la circulación pulmonar. Durante la vida fetal, ello no impide un normal desarrollo del embrión, ya que su oxigenación se establece desde la circulación materna a través de la placenta. Además, la circulación de retorno que vuelve a la aurícula derecha pasa a la circulación sistémica a través de una comunicación interauricular o foramen oval forzado por dicho paso. Por otro lado, durante la vida embrionaria, el árbol arterial pulmonar se establece y desarrolla por el flujo sanguíneo a través de un Ductus arterioso que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Al nacimiento, se rompe el equilibrio que permitía al embrión subsistir. Por un lado, la oxigenación pasa a depender de los pulmones del neonato, que se expanden con el llanto al nacer. Pero además, la circulación pulmonar sigue dependiendo de la persistencia del Ductus que al nacer tiende a cerrarse. Por otro, la sangre no oxigenada del retorno venoso continúa pasando a la circulación sistémica a través de la comunicación interauricular establecida, al no poder cruzar la válvula pulmonar atrética, por lo que se crea una hipoxemia extrema junto a una insuficiencia cardiaca derecha grave. La vida del neonato con APSI está en peligro desde el nacimiento, dependiendo sólo de una actuación médica urgente.
Tras un rápido diagnóstico, la forma clásica de tratamiento inicial es una paliación quirúrgica consistente en la realización de una fístula sistémico-pulmonar, entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar del mismo lado (Blalock-Taussig). Con ello, se aumenta el flujo pulmonar y se mejora importantemente la oxigenación. Es, por tanto, solo una medida paliativa que previene el inminente cierre espontáneo del Ductus, lo que permite que el bebé crezca y se desarrolle, aún con insuficiencia cardiaca derecha. Para la corrección definitiva hay que tener en consideración el tamaño del ventrículo derecho, ya que la mayoría de las veces este es hipoplásico. Esto hace que en muchas ocasiones se opte por considerar la malformación como un corazón univentricular y orientar la corrección a una intervención tipo Fontan (conexión de la aurícula derecha con la arteria pulmonar, “baypasseando” el ventrículo derecho y efectuando el cierre de la comunicación interauricular). Si el tamaño del ventrículo derecho es aceptable y no existe insuficiencia tricúspide masiva, la corrección puede orientarse a la implantación tardía de un tubo valvulado entre el tracto de salida y la arteria pulmonar central, junto al cierre de la comunicación interauricular. Hasta ahora, esta es la orientación terapéutica que se ha dado a esta grave cardiopatía congénita.
Sin embargo, el intervencionismo percutáneo también puede ofrecer medidas paliativas en el periodo neonatal y, si la evolución ventricular es favorable, puede también ofrecer soluciones definitivas. Se presentan 2 casos de APSI en los que se efectúa paliación transluminal en el periodo neonatal. En el primero, el tamaño del ventrículo derecho es adecuado, lo que permite esperar una evolución favorable para no precisar en el futuro una corrección tipo Fontan. En el segundo, el ventrículo derecho es pequeño e hipoplásico pero la paliación efectuada origina un buen crecimiento de la cavidad y la función ventricular con el paso del tiempo, lo que permite una corrección completa a los 5 años de vida.
La Figura 1 muestra las angiografías en el periodo neonatal del primer paciente. En 1, se inyecta contraste en la cavidad ventricular derecha en proyección lateral. Como puede observarse, el contraste rellena una cavidad de buen tamaño pero el contraste queda detenido por la atresia a nivel del plano valvular, existiendo una regurgitación masiva hacia aurícula derecha. En 2, se inyecta contraste en la arteria pulmonar a través de un catéter pasado por vía arterial a través del Ductus persistente en la misma proyección. Se puede observar un árbol pulmonar de buen tamaño y un plano sigmoideo atrético.
La Figura 2 muestra los pasos del procedimiento percutáneo de apertura y dilatación con catéteres balón progresivos de la membrana atrética, siempre en proyección lateral. En 1, se ha llevado un catéter guía coronario hasta el tracto de salida y mediante una punción con guía dura se ha perforado la membrana y se ha pasado una guía metálica por la pulmonar y el Ductus hasta la aorta descendente. En 2, se ha inyectado manualmente a través del catéter guía para comprobar la permeabilidad de la punción, observándose un buen relleno de la arteria pulmonar. En 3, se ha conseguido pasar un catéter balón coronario de 3 mm de diámetro para abrir parcialmente la membrana perforada, observándose una muesca en el balón inflado. Con esa apertura parcial, se pasa otro catéter balón de mayor diámetro (8 mm) que deja una muesca en su hinchado inicial(4) y que desaparece por completa al hinchado máximo del balón en 4. Con dicho grado de apertura, desapareció por completo el gradiente entre ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
La Figura 3 muestra una angiografía en la arteria pulmonar en proyección lateral tras la apertura de la atresia. En 1, se observa como el contraste opacifica en diástole la cavidad ventricular con la válvula tricúspide abierta. En 2, la imagen en sístole de cómo la contracción ventricular expulsa el contraste hacia la arteria pulmonar y no regurgita a la aurícula derecha. Se establece pues una buena conexión en la circulación pulmonar que evita considerar la malformación como un corazón univentricular. El seguimiento de este paciente permitirá con el tiempo pensar en soluciones definitivas.
La Figura 4 muestra toda la evolución angiográfica, siempre en proyección lateral, de la paliación inicial en el periodo neonatal y la ulterior corrección definitiva a los 5 años de un paciente con APSI y ventrículo derecho hipoplásico. En 1, se inyecta en la pequeña cavidad ventricular derecha y se observa la válvula pulmonar atrésica, con un catéter en arteria pulmonar pasado por el Ductus hasta el plano atrético. En 2, se ha punzado la atresia y a su través se ha cruzado una guía hasta aorta descendente. A través de ella, se ha introducido un catéter balón de 8 mm de diámetro que dilata la membrana atrética. En 3, angiografía en arteria pulmonar que opacifica la cavidad ventricular derecha. Con el paso del tiempo, esa cavidad creció y se desarrolló con normalidad, como se puede observar en 4, ventriculografía de seguimiento efectuada a los 2 años de vida. A los 5 años, el ventrículo estaba completamente desarrollado, tanto en diástole (5) como en sístole (6), mostrando una buena función sistólica sin regurgitación tricúspide y sin gradiente trans-pulmonar. Solo quedaba tratar la comunicación interauricular. Se implantó un dispositivo de Amplatz (flechas) que obliteró por completo la comunicación. La corrección completa hacia un corazón bi-ventricular se había conseguido, incluso en un paciente con un ventrículo derecho inicialmente hipoplásico.
