La interrupción de la aorta es una infrecuente anomalía congénita que, usualmente, se presenta en el periodo neonatal con insuficiencia cardiaca intratable. Es considerada como una emergencia quirúrgica, ya que la edad media de los neonatos diagnosticados y no operados fallecen a los 10 días. La cirugía en estos neonatos ha demostrado excelentes resultados, con una variedad de técnicas de reparación de una aorta completamente interrumpida.
Sin embargo, la interrupción de la aorta puede también sobrevivir asintomática en el periodo neonatal y ser diagnosticada en niños, adolescentes, jóvenes, adultos maduros e incluso en ancianos. La supervivencia en estos casos depende de una densa circulación colateral que suple el flujo sanguíneo interrumpido hasta el punto de cursar con una vida asintomática, inicialmente, aún con hipertensión sistémica.
Algunos niños y jóvenes son diagnosticados al detectarse en ellos una hipertensión severa pero en adultos la presentación clínica suele ser de insuficiencia cardiaca con hipertensión severa. Si la completa interrupción de la aorta es de nacimiento o adquirida durante la vida desde una coartación crítica no es aún conocido, aunque ambas patogenias pudieran suceder. La longitud del segmento interrumpido puede variar desde unos milímetros hasta más de un centímetro. Ambos segmentos aórticos interrumpidos pueden estar bien alineados o muy distorsionados y distantes, lo que puede dificultar aún más su reparación. Además, el gran flujo colateral en estos pacientes suele generar extensas y densas redes alrededor del segmento ocluido y, en ocasiones, con aneurismas saculares asociados.
El tratamiento de esta entidad es extremadamente difícil y no ha sido completamente establecido, dada la escasez de información publicada sobre la evolución de pacientes tratados. Se han publicado algunos casos quirúrgicos en los que se prefiere realizar un “bypass” extra-anatómico para evitar abordar directamente el segmento ocluido. También se han publicado casos aislados de tratamiento percutáneo, cruzando la oclusión e implantando un stent cubierto.
En 2015 publicamos nuestra primera serie de 11 pacientes con interrupción completa del arco aórtico que fueron tratados con stent y seguidos clínicamente durante 3 años de media. Aún siendo una entidad de altísima complejidad y riesgo, los resultados con este tipo de tratamiento son muy esperanzadores.
La imagen de este mes muestra las angiografías simultáneas de ambos segmentos aórticos ocluidos en un paciente de 23 años con interrupción aórtica antes del tratamiento, junto a la aortografía tras la reparación con un stent cubierto.
Para más información: (J Am Coll Cardiol Intv 2015;8:1368–79)
